Emicrania con aura senza mal di testa

I sintomi di questo mal di testa consistono in uno scotoma scintillante (zigzag lampeggianti, luci tremolanti, e simili) con o senza oscuramento completo di visione, che progredisce muovendosi dalla periferia alla linea mediana. Di solito si verifica nella stessa metà di ciascun occhio (emianopsia omonima), che i pazienti spesso fraintendono credendo che si verifichi in uno soltanto.

Alcuni pazienti hanno solo perdita della vista senza fenomeni visivi positivi, senza avere un restringimento del campo visivo, fino al punto di avere una visione a tunnel. L’attacco dura da 5 a 60 minuti, ma più comunemente ha una durata compresa tra 20 e 30 minuti. Raramente i sintomi dell’emicrania con aura persistono per ore, giorni e mesi, spesso causando invalidità.

Alcuni pazienti hanno solo l’aura senza il mal di testa (aura tipica senza cefalea) . Oltre all’ aura visiva, i sintomi sensoriali possono seguire i sintomi visivi e durare da 5 a 60 minuti. Ci può essere intorpidimento o parestesie generalmente distribuite nella mano o nel braccio che camminano fino a coinvolgere la metà della faccia, a volte anche la lingua.

Alcuni pazienti con aura sensoriale possono sentirsi deboli nella stessa estremità, ma è lieve debolezza o spesso solo imbarazzo causato da menomazioni sensoriali. Questo sintomo non dovrebbe essere confuso con l’emiparesi. In alcuni pazienti, l’aura si presenta nei panni dell’ afasia, ovvero nella difficoltà a trovare le parole o nella difficoltà di pensare e di parlare chiaramente. Frequenti attacchi di aura visiva possono diventare invalidanti anche in assenza di un forte mal di testa e possono causare gravi stati d’ansia.

L’Emicrania mestruale non è quasi mai preceduta da un alone. La Cefalea post-partum ivece può derivare da una varietà di cause, come l’anestesia epidurale complicate da una puntura durale. La trombosi venosa, l’eclampsia, e l’ictus sono tra le condizioni più gravi. Se il mal di testa si sviluppa settimane dopo il parto, le cause ed i trigger comuni includono l’ipotiroidismo, la privazione del sonno, lo stress e cambiamenti ormonali.

Altri tipi di emicrania meno comuni includono: emicrania emiplegica, cefalea tipo basilare – IHS, a grappolo, da sinusite, cronica, cronica parossistica, da uso eccessivo di farmaci, quella che colpisce gli anziani. Ognuna di essa ha un trattamento medico e fisioterapeutico diverso.

Un’emicrania è solitamente un dolore pulsante e intenso che va da moderato a grave. Può colpire uno o entrambi i lati della testa. Viene spesso aggravata dall’attività fisica, dalla luce, dal rumore o dagli odori e accompagnata da nausea, vomito e sensibilità a rumori, luce e/o odori.

  • Le emicranie possono essere causate da una mancanza di sonno, da cambiamenti del tempo, fame, stimolazione eccessiva dei sensi, stress o altri fattori.

  • Possono essere aggravate dall’attività fisica, dalla luce, dai rumori o dagli odori.

  • La diagnosi del medico si basa sui sintomi tipici.

  • Non esistono cure per l’emicrania, ma sono utilizzati farmaci per interrompere l’emicrania al suo inizio, per alleviare il dolore e ridurre il numero e la gravità degli attacchi.

Le emicranie sono la causa più comune di cefalea ricorrente da moderata a grave.

Anche se le emicranie possono iniziare a qualsiasi età, solitamente cominciano durante la pubertà o in giovane età. Nella maggior parte delle persone, le emicranie ricorrono periodicamente (meno di 15 giorni al mese). Dopo i 50 anni, spesso le cefalee diventano significativamente meno intense o si risolvono completamente. L’emicrania è 3 volte più frequente nelle donne. Negli Stati Uniti, ogni anno circa il 18% delle donne e il 6% degli uomini soffre di emicrania in un dato momento.

Le emicranie possono diventare croniche, ossia, ricorrere almeno 15 giorni al mese o più. Le emicranie croniche spesso si sviluppano nelle persone che abusano dei farmaci per trattarle.

Le emicranie tendono ad essere ereditarie. Oltre la metà delle persone che ne sono affette ha parenti stretti che ne soffrono.

Le emicranie si manifestano nelle persone il cui sistema nervoso è più sensibile rispetto a quello di altre. In queste persone, le cellule nervose del cervello vengono stimolate facilmente, producendo un’attività elettrica. Quando l’attività elettrica si diffonde al cervello, vengono temporaneamente alterate varie funzioni, come la vista, le sensazioni, l’equilibrio, la coordinazione muscolare e il linguaggio. Questi disturbi causano i sintomi che si manifestano prima della cefalea (definiti aura). La cefalea si manifesta quando viene stimolato il 5° nervo cranico (trigemino). Questo nervo invia degli impulsi (inclusi gli impulsi del dolore) dagli occhi, dal cuoio capelluto, dalla fronte, dalle palpebre superiori, dalla bocca e dalla mascella al cervello. Quando viene stimolato, il nervo può rilasciare delle sostanze che causano un’infiammazione dolorosa nei vasi sanguigni del cervello (vasi sanguigni cerebrali) e nelle membrane che lo ricoprono (meningi). L’infiammazione causa cefalea pulsante, nausea, vomito e sensibilità alla luce e ai rumori.

Gli estrogeni, i principali ormoni femminili, sembrano scatenare l’emicrania e probabilmente ciò spiegherebbe la prevalenza nel sesso femminile. Le emicranie possono essere probabilmente attivate dall’aumento o dalla fluttuazione dei livelli di estrogeni. Durante la pubertà (quando i livelli di estrogeni aumentano) le emicranie diventano molto più frequenti tra le ragazze rispetto ai ragazzi. Alcune donne presentano emicrania poco prima, durante o subito dopo il ciclo mestruale. Le emicranie si manifestano più raramente e diventano meno intense nell’ultimo trimestre di gravidanza, quando i livelli di estrogeni sono relativamente stabili, e si aggravano dopo la nascita, quando i livelli di estrogeni diminuiscono rapidamente. Durante la premenopausa (se i livelli di estrogeni non sono costanti) l’emicrania diviene particolarmente difficile da controllare.

I contraccettivi orali (che contengono estrogeni) e la terapia a base di estrogeni possono aggravare le emicranie e possono aumentare il rischio di ictus nelle donne che soffrono di emicrania con aura.

Altri elementi attivatori includono:

  • Mancanza di sonno, inclusa insonnia

  • Cambiamenti del tempo, in particolare della pressione atmosferica

  • Vino rosso

  • Alcuni alimenti

  • Fame (quando si saltano i pasti)

  • Stimolazione eccessiva dei sensi (ad esempio con luci lampeggianti oppure odori forti)

  • Stress

Vari alimenti sono stati associati all’emicrania, tuttavia non è chiaro se la scatenino o meno. Essi comprendono

  • Alimenti che contengono tiramina, come formaggi invecchiati, prodotti a base di soia, fave, salami o salsicce dure, pesce affumicato o essiccato e alcuni tipi di noci

  • Alimenti che contengono nitrati, come hot dog e affettati

  • Alimenti che contengono MGS (monoglutammato di sodio), un esaltatore di sapidità presente in cibi da fast food, dadi per brodo, condimenti e spezie

  • Caffeina (compresa quella contenuta nel cioccolato)

Gli alimenti che scatenano l’emicrania variano da persona a persona.

L’emicrania emiplegica familiare, un raro sottotipo di emicrania, causa debolezza su un lato del corpo. È associata a un difetto genetico dei cromosomi 1, 2 o 19. Il ruolo dei geni nelle forme più comuni di emicrania è attualmente oggetto di studio.

In un’emicrania, il dolore pulsante o lancinante viene solitamente sentito da un lato della testa, ma può manifestarsi da entrambi i lati. Può essere moderato ma spesso è grave e invalidante. L’attività fisica, la luce intensa, i rumori forti e alcuni odori possono aggravare la cefalea. L’aumento della sensibilità costringe molte persone a ritirarsi al buio, in una stanza calma, a sdraiarsi e a dormire, se possibile. Le emicranie tipicamente passano durante il sonno.

La cefalea è frequentemente accompagnata da nausea, a volte con vomito e sensibilità a luce, rumori e/o odori. Le persone hanno difficoltà di concentrazione durante un attacco.

Gli attacchi di emicrania possono durare ore o alcuni giorni (solitamente da 4 ore a svariati giorni). Gli attacchi gravi possono essere invalidanti e possono compromettere la vita familiare e lavorativa.

Spesso prima di un’emicrania insorgono i prodromi. Si tratta di sensazioni che indicano l’inizio imminente di un attacco. Queste sensazioni possono includere cambiamenti di umore, dolore al collo, voglie di cibi specifici, perdita di appetito e nausea.

Le emicranie sono precedute da un’aura nel 25% circa delle persone. L’aura consiste in anomalie temporanee e reversibili della vista, della sensibilità, dell’equilibrio, del coordinamento muscolare o del linguaggio. Le persone possono vedere luci tremolanti, scintillanti o lampeggianti o una macchia scura con bordi indefiniti. Più raramente, vanno incontro a intorpidimento, perdita di equilibrio, debolezza degli arti o difficoltà nel parlare. L’aura dura da alcuni minuti a un’ora prima e può continuare dopo l’inizio della cefalea. Alcune persone hanno un’aura, ma con una cefalea lieve o assente.

Le emicranie in genere diventano meno gravi con l’avanzare dell’età. Tuttavia, le aure che interessano la vista, ma senza cefalea, si verificano più frequentemente negli anziani.

  • Valutazione medica

  • Talvolta, una TC o una RMI

Non esiste alcun test o procedura in grado di confermare la diagnosi.

Certi reperti sono segni premonitori che indicano che le cefalee potrebbero essere causate da un disturbo grave. Questo tipo di reperti include:

  • Una cefalea improvvisa che diventa fortissima entro pochi secondi o meno (cefalea a rombo di tuono)

  • Cefalea che inizia dopo i 50 anni di età

  • Cefalea che aumenta d’intensità o di frequenza nel giro di qualche settimana o più

  • Cefalee che si manifestano in persone che hanno avuto un tumore o che sono affette da una compromissione del sistema immunitario (dovuta a una patologia oppure o a un farmaco)

  • Una cefalea grave accompagnata da febbre, rigidità del collo e/o stato confusionale

  • Problemi persistenti che indicano un disturbo cerebrale, come anomalie nella sensibilità o nella vista, debolezza, perdita di coordinazione e sonnolenza o stato confusionale

  • Un chiaro cambiamento nell’andamento consueto della cefalea

Se le cefalee sono insorte di recente o se sono presenti alcuni segnali d’allarme, viene spesso effettuata una risonanza magnetica per immagini (RMI) della testa e a volte una rachicentesi (puntura lombare) per escludere altri disturbi.

Se le persone soggette a emicranie sviluppano una cefalea simile alle emicranie precedenti, il medico effettua raramente degli esami. Tuttavia, se la cefalea è diversa, in particolare se sono presenti segnali d’allarme, è necessario eseguire una visita medica e spesso altri esami.

La scelta di un farmaco preventivo è basata sugli effetti collaterali del farmaco stesso e sulla presenza di altre patologie, come nei seguenti esempi:

  • Il farmaco anticonvulsivante topiramato può essere somministrato ai soggetti in sovrappeso perché può favorire il calo ponderale.

  • Il farmaco anticonvulsivante divalproex può aiutare a stabilizzare l’umore e può essere utile se l’emicrania ostacola la funzionalità.

  • Ai soggetti che soffrono di depressione o di insonnia può essere somministrata amitriptilina.

  • Quando altri farmaci sono inefficaci, si possono utilizzare onabotulinumtoxinA (utilizzato per bloccare l’attività nervosa) o farmaci più recenti (come divalproato e anticorpi monoclonali).

  • Anticorpi monoclonali (come erenumab, fremanezumab o galcanezumab) se altri farmaci sono inefficaci.

Gli anticorpi monoclonali, somministrati mediante iniezione, bloccano l’azione di una sostanza che può scatenare l’emicrania.

Altri farmaci che possono essere utilizzati per prevenire l’emicrania comprendono i calcio-antagonisti.

Anche i dispositivi che stimolano alcuni nervi, su determinate parti del corpo, possono contribuire a prevenire gli attacchi di emicrania. Uno di questi dispositivi, tenuto sulla fronte, può ridurre la frequenza delle emicranie. Un altro dispositivo, tenuto sulla parte posteriore del cranio, può alleviare le emicranie quando iniziano, nonché aiutare a prevenirle. Questi dispositivi non presentano significativi effetti collaterali.

  • Interventi comportamentali, yoga o tecniche di rilassamento

  • Farmaci che fermano l’emicrania sul nascere o ne impediscono la progressione

  • Farmaci per il controllo del dolore e della nausea

  • Farmaci per la prevenzione dell’emicrania

Le emicranie non possono essere curate, ma possono essere controllate.

Il medico incoraggia il paziente a tenere un diario delle cefalee nel quale scrivere il numero e il momento dell’attacco, i fattori scatenanti e la risposta al trattamento. Con queste informazioni, ove possibile, possono essere individuati ed eliminati i fattori scatenanti. Evitando questi fattori scatenanti, le persone possono così partecipare al trattamento e il medico può pianificare e regolare meglio la terapia.

Il medico consiglia anche di adottare degli interventi comportamentali (come il rilassamento, il biofeedback e la gestione dello stress) per controllare gli attacchi di emicrania, in particolare quando lo stress è un fattore scatenante o quando le persone assumono troppi farmaci per controllare le emicranie. Le tecniche di rilassamento possono aiutare a controllare lo stress, alleviare la tensione muscolare e alterare l’attività delle onde cerebrali.

Lo yoga può ridurre l’intensità e la frequenza delle emicranie. Lo yoga combina posizioni fisiche che rinforzano e allungano i muscoli con respirazione profonda, meditazione e rilassamento.

Alcuni farmaci fermano (interrompono) l’emicrania sul nascere o ne impediscono la progressione. Alcuni vengono assunti per controllare il dolore. Altri vengono assunti per prevenire le emicranie.

Quando le emicranie sono o diventano gravi, vengono utilizzati farmaci che possono interromperle e che vengono assunti non appena inizia l’emicrania. Tra questi:

  • Solitamente si utilizzano i triptani (antagonisti della 5-idrossitriptamina [5-HT] o serotonina). I triptani impediscono ai nervi di rilasciare delle sostanze che possono scatenare le emicranie. Sono più efficaci se presi non appena inizia l’emicrania. Possono essere assunti per bocca o mediante spray nasale oppure essere iniettati sotto alla pelle (per via sottocutanea).

  • I ditani sono una nuova classe di farmaci che possono arrestare le cefalee. Essi agiscono come i triptani, ma probabilmente con meno effetti collaterali a carico del cuore (come variazioni della pressione arteriosa o della frequenza cardiaca). Lasmiditan per via orale è attualmente l’unico ditano utilizzato. Non assumere più di una dose di lasmiditan in 24 ore.

  • I gepanti sono un’altra nuova classe di farmaci che possono arrestare le cefalee. I gepanti bloccano una proteina nel sangue che scatena l’emicrania. Questi farmaci (rimegepant e ubrogepant) vengono assunti per via orale.

  • La diidroergotamina viene somministrata per via endovenosa, sottocutanea e come spray nasale per interrompere le emicranie persistenti e gravi. Viene in genere somministrata insieme a un farmaco che allevia la nausea (antiemetico), come la proclorperazina per via endovenosa.

  • Alcuni farmaci antiemetici (come la proclorperazina o il metoclopramide) possono essere utilizzati per alleviare emicranie di intensità da lieve a moderata. La proclorperazina, assunta per via orale o come supposta, è utilizzata anche per risolvere le emicranie nelle persone che non tollerano i triptani o la diidroergotamina.

Dal momento che i triptani e la diidroergotamina possono causare il restringimento (costrizione) dei vasi sanguigni, non sono consigliati alle persone che soffrono di angina, coronaropatia o ipertensione arteriosa. Se gli anziani o coloro che presentano fattori di rischio di coronaropatia hanno necessità di assumere questi farmaci, devono essere sorvegliati attentamente. Tuttavia, i soggetti con uno di questi disturbi possono assumere lasmiditan, rimegepant o ubrogepant.

Se le emicranie sono in genere accompagnate da nausea, assumere un antiemetico con un triptano non appena si presentano i sintomi è efficace. Gli antiemetici (come la proclorperazina o la metoclopramide) assunti da soli possono anche interrompere la progressione di emicranie lievi o moderate.

Quando gli altri trattamenti sono inefficaci nelle persone che soffrono di emicranie gravi, si possono somministrare analgesici oppioidi come ultima risorsa.

Quando le emicranie sono gravi, i liquidi somministrati per via endovenosa possono aiutare ad alleviare la cefalea e far sentire meglio i soggetti, specialmente se disidratati per il vomito.

Per prevenire l’emicrania vengono utilizzati anche altri farmaci che possono ridurre la frequenza e la gravità dei sintomi. Tra questi:

  • Farmaci anticonvulsivanti

  • Beta-bloccanti

  • Calcio-antagonisti

  • Anticorpi monoclonali (erenumab, fremanezumab e galcanezumab)

  • Antidepressivi triciclici

OnabotulinumtoxinA (che viene iniettato nel cuoio capelluto, nella fronte e nel collo) o gli anticorpi monoclonali possono essere utilizzati per trattare le emicranie croniche.

Saltando o riducendo una dose di un farmaco utilizzato per prevenire le emicranie o assumendola più tardi, si rischia di scatenare o aggravare un’emicrania.

I dispositivi che stimolano alcuni nervi, su determinate parti del corpo, possono contribuire a prevenire e trattare gli attacchi di emicrania. Uno di questi dispositivi, tenuto sulla fronte, può ridurre la frequenza delle emicranie. Un altro dispositivo, tenuto sulla parte posteriore del cranio, può alleviare le emicranie quando iniziano. Un dispositivo che utilizza un braccialetto per stimolare i nervi cutanei può alleviare il dolore dell’emicrania. Questi dispositivi non presentano significativi effetti collaterali.

Cosa scatena l'aura visiva?

A differenza delle altre forme di mal di testa, l'aura visiva nell'emicrania oftalmica è correlata all'improvviso restringimento dei vasi sanguigni che irrorano l'occhio e le sue strutture, da cui scaturisce una temporanea riduzione del flusso ematico locale.

Cosa provoca l'aura?

Cos'è l'Aura Nonostante le cause all'origine dell'aura non siano ancora del tutto chiare, molti fattori possono scatenare o aggravare l'aura, come, ad esempio: stress, squilibri ormonali, odori e rumori forti, sbalzi climatici, attività fisiche troppo intense, cattiva postura e scarsa qualità del sonno.

Perché viene l emicrania con aura?

Si ritiene che l'aura precedente il mal di testa vero e proprio sia dovuta a una disfunzione neuronale che si diffonde attraverso la corteccia cerebrale. Questo fenomeno provoca alterazioni infiammatorie nelle meningi, sensibili al dolore, che generano l'emicrania attraverso meccanismi riflessi centrali e periferici.

Come si vede con l'aura?

Aura visiva: Sintomi E' caratterizzata solitamente da lampi luminosi, strisce, linee a zigzag, scotomi (macchie). L'esordio riguarda solitamente la porzione centrale del campo visivo: il paziente improvvisamente non riesce più a leggere o a vedere i volti nella loro interezza.

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